33 esperti di encefalomielite mialgica/sindrome da stanchezza cronica (ME/CFS) provenienti da Germania, Austria e Svizzera sono stati coinvolti nello sviluppo. Gli esperti di ME/CFS coinvolti dalla Svizzera erano Gregory Fretz, Jürg Hamacher, Martina King, Jonas Sagelsdorff e Maja Strasser.
La dichiarazione di consenso fornisce una panoramica completa dello stato attuale delle conoscenze sulla ME/CFS, pone l'accento sui criteri clinici dei Canadian Consensus Criteria (CCC) con un'attenzione particolare al sintomo chiave del malessere post-esercizio (PEM) come base per la diagnosi, ed evidenzia le opzioni terapeutiche disponibili e gli sviluppi futuri.
Che cos'è la ME/CFS?
La malattia cronica multisistemica ME/CFS può portare a significative menomazioni fisiche e cognitive, che nei casi più gravi possono sfociare nella completa dipendenza. La ME/CFS colpisce il sistema nervoso centrale e autonomo, il sistema immunitario, il sistema cardiovascolare, la produzione di energia nei mitocondri, il microbioma intestinale e la perfusione dei muscoli, del cervello e di altri organi.
Si sottolinea che si tratta di una malattia somatica (fisica). Una delle cause principali è la reazione eccessiva a un virus, come si può osservare anche dopo infezioni da COVID-19. Inoltre, la malattia può causare la riattivazione di virus presenti nell'organismo e quindi causare ulteriori danni.
Criteri diagnostici e sfide
Studi internazionali stimano che l'84-90% di tutti i malati di ME/CFS non abbia una diagnosi o abbia una diagnosi errata. In Svizzera, Austria e Germania ci sono grandi lacune nell'assistenza. In media, ci vogliono circa 7 anni prima che venga fatta una diagnosi.
Fino a quando non viene raggiunta la diagnosi corretta, i malati devono consultare in media 11 medici diversi e accettare 2,6 diagnosi errate - alcune di queste diagnosi errate possono portare a trattamenti che esacerbano i sintomi della ME/CFS.
La dichiarazione di consenso raccomanda i Canadian Consensus Criteria (CCC) come gold standard per la diagnosi. Il sintomo principale è il malessere post-esercizio (PEM), che è fondamentale per una differenziazione precisa. Il PEM descrive un deterioramento della salute dopo uno sforzo minore che può durare giorni o settimane.
La diagnosi richiede un'anamnesi differenziata e l'esclusione di altre malattie. In particolare, la differenziazione da malattie mentali come la depressione o il burnout è essenziale per evitare un trattamento errato. I pazienti con depressione o burnout soffrono di una mancanza di motivazione, che può essere trattata con misure di attivazione.
Le persone affette da ME/CFS non hanno un disturbo motivazionale; per le persone con PEM, l'attivazione della terapia porta a un peggioramento.
Per la diagnose de la ME/CFS secondo i criteri della CCC, devono essere soddisfatti tutti e cinque i criteri principali:
- Malessere post-sforzo
- Affaticamento patologico con limitazioni della vita quotidiana
- Disturbi del sonno
- Il dolore
- Manifestazioni neurologiche/cognitive
e devono essere soddisfatti almeno due criteri secondari:
- Manifestazioni del sistema nervoso autonomo
- Manifestazioni neuroendocrine
- Manifestazioni immunologiche
La gravità della malattia ME/CFS può essere meglio determinata utilizzando la scala di Bell (0-100). Un valore di 100 punti corrisponde a una condizione di salute e 0 punti a una persona gravemente colpita (costretta a letto, bisognosa di cure siempre, altamente sensibile agli stimoli). Poiché il decorso della malattia può presentare forti fluttuazioni, si raccomanda di interrogare anche i valori migliori e peggiori durante il decorso della malattia, oltre al valore di Bell attuale.
In futuro, il questionario FUNCAP55 potrebbe essere utile per valutare la capacità funzionale nella ME/CFS.
Concetti terapeutici attuali e futuri
La dichiarazione di consenso sottolinea due pilastri principali della terapia: il pacing per prevenire la PEM e le misure per alleviare i sintomi. Il pacing aiuta le persone colpite a organizzare l'energia in modo mirato e a evitare il sovraccarico.
Il ritmo è la componente di base più importante del trattamento della ME/CFS e ha sempre la precedenza sulle altre misure.
La terapia comprende un supporto fisioterapico e psicologico personalizzato per prevenire il deterioramento. Sono inoltre essenziali il trattamento delle comorbidità e l'assunzione di farmaci appropriati.
Per i pazienti gravemente colpiti sono necessarie un'assistenza domiciliare intensiva e terapie specializzate. La prevenzione e l'educazione, soprattutto nel contesto del Long COVID, svolgono un ruolo fondamentale nell'assistenza a lungo termine.
La tabella seguente riassume le raccomandazioni delle attuali opzioni terapeutiche. Queste opzioni terapeutiche devono essere prese in considerazione solo se non vi sono controindicazioni.
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Prima di tutto il pacing: Trattamento adeguato di tutti i sintomi e delle comorbidità con considerazione della PEM. |
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PEM |
Pacing, dispositivi indossabili, diari di attività/sintomi. |
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Sonno/rilassamento
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Tecniche di rilassamento, melatonina a lento rilascio, antistaminici H1 di prima generazione, per esempio difenidramina, antidepressivi a basso dosaggio (da un decimo a un quarto della dose normale: per esempio mirtazapina, trimipramina, doxepina; no all'amitriptilina per tachicardia/POTS). |
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Intolleranza ortostatica (OI) (POTS e OH)
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Bere almeno 3 litri di liquidi al giorno, in particolare succhi elettrolitici, aumentare l'apporto di sale, calze di sostegno/bendaggio addominale, farmaci: ad esempio ivabradina/nebivololo [164], mestinon, fludrocortisone, midodrina a seconda del complesso dei sintomi. Eventualmente sostituzione del volume con soluzione fisiologica. |
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Il dolore
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Terapia manuale o fisioterapia accurata, stimolazione transcutanea del nervo/vago, farmaci: ad esempio paracetamolo/ibuprofene/metamizolo, gabapentin/pregabalin, LDN a seconda dei sintomi del dolore, coinvolgimento della medicina del dolore. |
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Sintomi di gambe senza riposo |
Prova con l'agonista della dopamina Rotigotion come cerotto (1-3 mg/24 h). |
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Iperattività dei mastociti/ MCAS |
Bloccanti H1 e H2, eventualmente supportati da stabilizzatori dei mastociti come il ketotifen e l'acido cromoglicico. |
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Disfunzioni cognitive |
A seconda dei risultati, terapia indiretta della disfunzione cognitiva attraverso l'alleviamento dei sintomi dell'iperattività dei mastociti/MCAS e/o dell'OI e la stimolazione. LDN, LDA. |
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Integratori alimentari
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Per sostenere il metabolismo mitocondriale e/o compensare le carenze. Riequilibrio ormonale neuroendocrino in caso di carenze. |
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Farmaci "off-label" per i complessi sintomatologici
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Mestinon (POTS, affaticamento, PEM), [162] LDN (affaticamento, disfunzione cognitiva, PEM, dolore), [165, 166] LDA (affaticamento, disfunzione cognitiva, PEM, ipersensibilità agli stimoli), [167] ‑NAcetilcisteina (NAC) ed eventualmente guanfacina (affaticamento, disfunzione cognitiva, PEM), [168] farmaci neuromodulatori, farmaci per i disturbi circolatori. |
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Se necessario, il supporto di dietologi, terapisti occupazionali, psicologi clinici, psicoterapeuti, fisioterapisti e infermieri qualificati. Supporto psicologico. |
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Nel caso di pazienti gravemente colpiti, è necessaria una "assistenza domiciliare ad alta intensità". In questo caso, è importante che i pazienti e gli assistenti abbiano a disposizione personale sanitario adeguatamente formato (ad esempio per la cura del tubo digerente e la nutrizione) e ausili (dai materassi antidecubito alle sedie a rotelle elettriche con funzione reclinabile e future opzioni di telemonitoraggio). |
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Adattato e tradutto da Infoblox 1 della dichiarazione di consenso.
Implicazioni sociali e mediche
L'accesso a cure mediche adeguate e al sostegno sociale rimane una sfida. Il fatto che molti pazienti ricevano la diagnosi corretta solo anni dopo può aggravare la loro situazione. Una richiesta centrale della dichiarazione è quella di migliorare il riconoscimento della ME/CFS (anche da parte di esperti, AI e compagnie di assicurazione sanitaria) e di istituire strutture specializzate e programmi di formazione per il personale medico.
